西安市红会医院风湿免疫内分泌科|多发性占位的秘密

西安市红会医院风湿免疫内分泌科|多发性占位的秘密东北农业大学研究生学院 有这样一位老人，2021年2月12日他无意中发现左侧颈部一个硬块，硬块可以移动，不痛不痒，起初老人并没有在意，后来硬块逐渐增大，老人就前往当地诊所。诊所的大夫用了消炎药治疗，硬块非但没有变小反而

有这样一位老人，2021年2月12日他无意中发现左侧颈部一个硬块，硬块可以移动，不痛不痒，起初老人并没有在意，后来硬块逐渐增大，老人就前往当地诊所。诊所的大夫用了消炎药治疗，硬块非但没有变小反而增大了，老人一家这才慌了，因他的女儿是一位风湿免疫性疾病的病患，长期在西安市红会医院风湿免疫内分泌科杨西超主任门诊就诊，治疗效果非常好，出于对杨主任的信任，最终在女儿的带领下老人来到了西安市红会医院风湿免疫内分泌科杨西超主任门诊咨询。2021年2月22日，经杨主任检查后建议他立即完善胸部CT扫描，结果非常不乐观，胸部CT平扫发现双肺多发结节及软组织肿块影，考虑肿瘤可能性大，颈部肿块疑似淋巴结转移。但因为该患者特殊的家族史，杨西超主任认为风湿免疫性疾病也不能除外，为了进一步确诊，老人被紧急安排住院！

入院后，杨西超主任对老人进行了详细的查体。然而更糟糕的事出现了，检查结果显示老人不仅仅有颈部的淋巴结肿大、肺部多发肿块影、腹股沟及腋窝均可触及肿块，甲状腺及肝脏触诊时也有类似病变。杨西超主任得知老人近期消瘦、病程进展快、全身多处占位性病变，高度怀疑恶性肿瘤的可能，但患者的病史、家族史及整体评估亦不能除外风湿免疫性疾病的可能。充分与患者及家属交代病情后，老人沉默不语，女儿早已泣不成声，他们表示已经做好了最坏的打算，全力配合医生的检查治疗。杨西超主任指示同步进行肿瘤及风湿免疫病相关自身抗体的检查、检验，等待结果的同时联系本院超声二室张红主任第一时间对患者进行了胸腔肺结节及颈部淋巴结的超声引导下穿刺活检。2天后，忐忑不安的我们迎来了医院病理科的好消息：未见恶性细胞！与此同时，检验结果回报：肿瘤标志物大致正常，免疫球蛋白IgG明显升高，外送的血液及组织学检查也陆续回报：IgG4比例及数目明显升高。几经波折后最终拨云见日，多发性占位的秘密被解开，老人明确诊断为IgG4相关性疾病。

确诊后，杨西超主任根据患者的病情给予制定了个体化的综合治疗方案。经积极治疗后复查，老人肺部、肝脏占位、多发淋巴结肿大及甲状腺肿块均明显缩小，老人的胃口好了，一家人的眉头也舒展了，他们对杨西超主任带领的西安市红会医院风湿免疫内分泌科团队致以了深深的感谢和敬意，全科医护人员看到这位老人一天天可喜的变化也感到由衷的欣慰。

杨西超主任介绍：IgG4相关性疾病（immunoglobulin-G4 related disease，IgG4-RD）是近年来新被定义的一种由免疫介导的慢性炎症伴纤维化的疾病。IgG4-RD是一系统性疾病，可累及全身多个器官和组织，包括唾液腺、胰腺、泪腺、眶周及眶内组织、淋巴结、胆系、肾脏、甲状腺、神经系统、腹膜后、肠系膜、皮肤、肝脏、肺、胸膜、纵隔、心包、动脉、乳腺、前列腺等。显著升高的血清IgG4水平和肿块样病灶是本病最常见的临床表现，肿块样病变和持续性免疫炎症反应导致的纤维化可对受累脏器及其周围组织造成压迫和不可逆的损伤，甚至器官功能衰竭。其主要组织病理表现为以IgG4+浆细胞为主的淋巴、浆细胞浸润， 并伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和嗜酸性粒细胞浸润。该病几乎可累及身体的各个部位，少数患者仅有单个器官受累，而大多数患者则同时或先后出现多个器官病变。起病症状和临床表现因受累器官不同而复杂多样。不同脏器受累患者临床特点差异较大，导致患者就诊于不同专科。我国一项关于IgG4-RD患者首诊科室的小样本调查结果显示，患者首诊科室多在普通外科和口腔科，而67%的患者在风湿免疫科确诊。发病至确诊中位时长为8个月，多数患者需辗转3个以上科室才能确诊。此外，本病因肿块样病变易被误诊为肿瘤，导致部分患者接受不必要的手术治疗或放化疗。

风湿免疫性疾病的症状五花八门，有些您可能不曾留意，有些你可能闻所未闻。除了像以上这位老人的多发肿块的表现外，有不明原因发热、脱发、皮疹、双手遇冷变白发紫、口干、眼干、反复的腮腺肿大、口腔溃疡、关节肿痛、腰背部疼痛、交替性臀部疼痛、反复的葡萄膜炎、虹膜炎、肢体活动异常等表现都有可能与风湿免疫性疾病密切相关，如果出现上述症状，请您记得一定要来西安市红会医院风湿免疫科门诊查查看！

来源：西安市红会医院