Morbihan病(玫瑰痤疮淋巴水肿)

Morbihan病(玫瑰痤疮淋巴水肿)smoking是什么意思 作者：永军全科医学笔记 玫瑰痤疮淋巴水肿很少见，但是对淋巴水肿的发病机制以及诊疗有借鉴意义。 病例介绍 患者年龄：75岁 患者性别：男 因面部红斑及肿胀3年就诊。3年前患者无明

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作者：永军全科医学笔记

玫瑰痤疮淋巴水肿很少见，但是对淋巴水肿的发病机制以及诊疗有借鉴意义。

病例介绍

患者年龄：75岁

患者性别：男

因面部红斑及肿胀3年就诊。3年前患者无明显诱因上面部出现弥漫性红斑，伴有非凹陷性水肿，持久不退，自觉症状不明显，偶有轻度瘙痒。

外院予口服抗组胺药联合中药及外用0.03%他克莫司治疗效果不佳，遂来我院就诊。患者既往体健，否认药物或食物过敏史，家族中无类似疾病患者。

体格检查：一般情况可，各系统检查均正常。皮肤科检查：上面部弥漫性淡红斑和以眼眶为中心的非凹陷性水肿，皮损边界不清(图)，未见丘疹及脓疱性皮损，触之浸润感明显，无明显压痛。

实验室及辅助检查：血、二便常规，肝、肾功能及甲状腺功能均正常。肌酶、抗核抗体(ANA)、抗双链(ds)-DNA 抗体、抗Sm 抗体、抗干燥综合征抗原A(SSA)抗体、抗SSB抗体、抗DNA拓扑异构酶Ⅰ(Scl-70)抗体、抗组氨酰tRNA 合酶(Jo)-1 抗体、抗U1 小核糖核蛋白(U1-RNP)抗体、抗着丝点抗体、免疫球蛋白(Ig)G、IgA、IgM、IgD、IgE、血清总补体活性(CH50)、补体C3、补体C4、C1 抑制物、类风湿因子(RF)、抗链球菌溶血素O(ASO)、抗环瓜氨酸肽(CCP)、C 反应蛋白(CRP)、肌电图、过敏原组合20项及斑贴试验等检查均正常。

取右侧眼睑皮损行组织病理检查：A：真皮水肿（星号为组织间液体积聚）。B：淋巴管肉芽肿（箭头所示），其口径缩小并扭曲为新月形空间（淋巴管腔中的星号）。

诊断：Morbihan 病。

治疗：予肌内注射得宝松，3 周后患者面部红斑及肿胀明显消退，又予口服甲泼尼龙(12 mg，每日2 次)联合沙利度胺(25 mg，每日2 次)，1 个月后患者面部皮损已基本恢复正常。将甲泼尼龙减量(8 mg，每日2 次)并继续联合口服沙利度胺，治疗1 个月后未见复发(图)。目前糖皮质激素已减至4 mg，每日1 次，联合沙利度胺维持治疗，随访1 年未复发。

相关知识点

Morbihan病病因不明，可能与免疫性接触性荨麻疹或淋巴引流障碍有关。既往认为本病为酒渣鼻或痤疮的晚期并发症之一，但也有部分患者无酒渣鼻或痤疮的病史及临床表现，因此目前更多人倾向认为本病应被划分为一个独立性疾病。本病两性均可受累，不过目前的大部分报道为中老年男性患者，临床呈慢性经过，表现为面部上2/3 区域(包括额部、眉间、眼睑、鼻子和脸颊)坚实而持久的非凹陷性水肿，伴有散在红斑，边界不清，持续不退，自觉症状不明显，可伴轻度瘙痒，偶有丘疹及脓疱，部分患者日晒后症状加重。虽然本病的临床表现特殊，但缺乏特异性的实验室检查手段，组织病理表现无特异性，主要表现为表皮萎缩，弹性纤维组织变性，真皮浅层毛细血管扩张，管周和(或)附属器周围组织细胞和淋巴细胞浸润，可有少量中性粒细胞或肥大细胞。少见的表现也可有少量非干酪性上皮细胞样肉芽肿。

本病需排除其他引起面部水肿的疾病，需要与以下疾病相鉴别：

①荨麻疹或血管性水肿：

前者表现为红色或苍白色水肿性风团，后者表现为眼睑、口唇及外阴等疏松部位局限性肿胀，但皮损一般不仅局限在上面部，短期内可消退，瘙痒明显，患者往往有食物及接触等过敏原接触史，血中嗜酸性粒细胞和IgE 水平常升高，除遗传性血管性水肿外抗组胺药物治疗效果明显。

②皮肌炎：

典型患者表现为以双上眼睑为中心的紫红色斑片，可累及面颊和头皮，有时和本病的表现类似，但患者通常并发指指关节和掌指关节伸侧Gottron 丘疹、胸部及躯干皮肤异色症样表现、四肢近端肌肉疼痛及无力等其他皮肌炎特异性表现，血清肌酶水平升高，肌电图提示肌源性损害，皮损组织病理检查示肌炎表现。

③红斑狼疮：

患者可表现为面部水肿性红斑，组织病理有类似的真皮血管及附属器周围淋巴细胞浸润的表现，有时可混淆，但红斑狼疮往往女性多见，皮损集中在面颊和鼻梁部，类似蝶形，眼睑及额部受累为主的不多见，除皮损外，患者往往还有毛发、黏膜、关节肌肉以及其他系统性损害表现，组织病理有明显的基底细胞液化变性，实验室检查示抗核抗体(ANA)、自身抗体及补体等异常。

④酒渣鼻：

主要表现为以鼻部为中心的面部毛细血管扩张性红斑，伴痤疮样丘疹及脓疱性皮损，与本病持久性肿胀占优势的表现明显不同。

⑤黏液性水肿：

本病为甲状腺功能减退症(甲减)的皮肤表现，主要是全身皮肤尤其面部非凹陷性水肿，眼睑水肿、松弛下垂，皮肤干燥或湿冷，毛发干枯及稀疏，同时有甲减低代谢症候群的其他表现，如精神萎靡、食欲不振、嗜睡、便秘、怕冷、手足冰凉及心率缓慢等；皮损组织病理表现为真皮胶原束的肿胀和分离，甲苯胺蓝或阿辛蓝染色可见黏蛋白沉积；血清甲状腺激素及促甲状腺激素水平异常。

⑥淋巴水肿：

多发生于下肢，发生于面部者一般有反复发作丹毒病史，或痤疮及酒渣鼻等炎症性疾病史进行性损伤淋巴管，临床表现为间歇性或持续性水肿，除基础病本身表现外不伴有红斑，组织病理上可见真皮网状层和皮下组织有较多淋巴液集聚。本病治疗主要针对原发病，单纯使用糖皮质激素或沙利度胺等治疗无效。

治疗方面，本病对治疗较为抵抗，至今没有标准治疗方案。单纯的抗组胺药治疗无效。早期的报道认为沙利度胺连续服用数月至1 年，对早期患者有较好的疗效。也有系统性使用氯法齐明或皮损内注射糖皮质激素成功治疗本病的报道。日本有学者认为本病的发生和肥大细胞浸润有关，因此在伴有肥大细胞浸润的患者中应用米诺环素或多西环素治疗效果好。此外还有许多报道认为长期、大量系统性应用异维A 酸(30~80 mg/d，>1 年)或联合酮替芬(1~2 mg/d)效果较好，可获得长期缓解。不过如此高的剂量长期应用必然会带来明显的口干、脱屑、血脂升高、肝功能损伤等更严重的不良反应，很多患者可能无法耐受。即便是系统性使用上述方法，仍有治疗失败的患者。对于长期慢性眼睑水肿明显并对其他治疗抵抗者可考虑可行手术或CO2激光眼睑成形术。

本例患者为老年男性，皮损为以眼睑为中心上2/3 面部持续性、非凹陷性水肿性伴红斑，符合Morbihan病的表现。在外院长期予口服抗组胺药无效以及系统性检查排除了荨麻疹等过敏性疾病、皮肌炎和红斑狼疮等风湿免疫病以及甲状腺功能减退症等其他系统性疾病后，诊断为Morbihan 病。治疗方面，综合考虑药物使用方便性以及不良反应后，采用中小剂量糖皮质激素联合沙利度胺治疗，效果良好。既往研究报道本病对治疗较为抵抗，治疗后疗效不佳或易复发，其远期疗效仍有待于后续密切观察随访。

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